Une affection ophtalmologique connue sous le nom de blépharoptose fait que la paupière supérieure pend plus bas qu'elle ne le devrait. La paupière supérieure recouvre généralement la cornée de 1 à 2 millimètres. La blépharoptose entraîne une fermeture encore plus importante de la paupière, ce qui nuit à la vision. Pour voir clairement, une personne atteinte de ce problème peut avoir besoin de soulever manuellement sa paupière.
Lorsque l'œil est dans le premier regard, la blépharoptose désigne un bord supérieur de la paupière anormalement bas. En général, le sommet de la cornée est recouvert par 1 à 2 mm de la paupière supérieure. Le dermatochalasis, ou l'abondance de peau sur la paupière supérieure, est une caractéristique distinctive qui peut coexister avec le blépharoptose. Le traitement chirurgical du dermatochalasis et de la blépharoptose étant différent, il convient de les identifier.
Causes de la Blépharoptose
La blépharoptose peut être congénitale ou acquise.
Blépharoptose congénitale
Une dysgénésie myogénique isolée et localisée du levator palpebrae superioris est généralement à l'origine d'un ptosis congénital. Un très faible pourcentage de cas de blépharoptose congénitale peut être causé par des anomalies chromosomiques ou génétiques ainsi que par un dysfonctionnement neurologique.
Le télécanthus, le ptosis congénital, les petites fissures palpébrales et l'épicanthus inversus sont des caractéristiques du syndrome de blépharophimose.
Paralysie congénitale du troisième nerf crânien.
Le syndrome congénital de Horner se manifeste par un ptosis léger, un myosis, une anhidrose et une hétérochromie.
En raison d'une mauvaise innervation du muscle élévateur ipsilatéral par le nerf moteur du muscle ptérygoïdien externe, le syndrome de Marcus Gunn se manifeste par un clignement de la mâchoire. Les patients ressentent un soulèvement des paupières pendant la mastication ou après avoir déplacé la mâchoire du côté opposé.
Blépharoptose acquise
La variante prédominante de la blépharoptose acquise est aponévrotique. L'étirement, la déhiscence ou la désensibilisation de l'aponévrose des releveurs peut provoquer une blépharoptose aponévrotique. Lorsque les patients présentent une blépharoptose aponévrotique, on parle également de ptose involutive car les changements anatomiques sont liés à l'âge. Parmi les causes moins courantes de blépharoptose acquise, citons les facteurs myogéniques, neurogéniques, traumatiques et mécaniques.
La myasthénie grave, l'ophtalmoplégie externe progressive chronique, la dystrophie musculaire oculopharyngée et la dystrophie myotonique figurent parmi les affections susceptibles de provoquer une blépharoptose myogène.
Le syndrome de Horner, une forme de paralysie du troisième nerf, peut provoquer une blépharoptose neurogène.
Après une lacération de la paupière, il peut y avoir une incision des élévateurs de la paupière supérieure ou une perturbation du circuit neuronal, qui peuvent tous deux entraîner une blépharoptose traumatique.
Une masse de la paupière, telle qu'un neurofibrome ou un hémangiome, ou une cicatrisation résultant d'une infection ou d'une intervention chirurgicale peuvent provoquer un ptosis mécanique.
Physiopathologie de la Blépharoptose
Le levator palpebrae superior et le muscle de Mueller sont les muscles qui élèvent les paupières supérieures. Le levator palpebrae superioris naît de l'apex orbital, se poursuit vers l'avant et se termine en aponévrose vers l'arrière au niveau du ligament de Whitnall. La partie antérieure de la plaque tarsienne reçoit l'aponévrose. Le pli de la paupière supérieure est formé par des attaches qu'il envoie à la peau. Le muscle strié, levator palpebrae superioris, est innervé par la subdivision supérieure du nerf oculomoteur. Ce muscle sert de principal élévateur de la paupière supérieure. La face inférieure du levator superioris est à l'origine du muscle de Mueller, un muscle lisse à innervation sympathique. Il s'étend sur une longueur d'environ 12 mm, s'attache supérieurement au bord du tarse et soulève la paupière supérieure d'environ 2 mm. Une lésion de l'un ou des deux muscles releveurs de la paupière supérieure provoque une blépharoptose.
Symptômes de la Blépharoptose
Antécédents
Les patients signalent généralement que l'œil atteint est de taille insuffisante, qu'il semble émacié, que son champ de vision est limité et qu'ils ont des maux de tête. La blépharoptose acquise peut survenir à tout âge, mais les personnes âgées sont plus susceptibles d'en être atteintes. La blépharoptose congénitale se manifeste dès la naissance. La blépharoptose n'est pas prédisposée à une race ou à un sexe en particulier. Des informations supplémentaires concernant l'apparition du ptosis, les facteurs aggravants ou améliorants, les antécédents familiaux de ptosis, les injections récentes de toxine botulique et les antécédents de traumatisme ou de chirurgie oculaire sont nécessaires. Les antécédents fournissent généralement des informations extrêmement solides sur les causes du blépharoptose. Pour prévenir les complications potentielles après l'opération, il est essentiel de s'interroger sur l'utilisation d'anticoagulants, les antécédents familiaux d'hyperthermie maligne et les maladies cardiaques.
Signes de Blépharoptose
La documentation de l'erreur de réfraction et de l'acuité visuelle est nécessaire. La position des sourcils et l'excès de peau sur les paupières doivent être observés. Un examen externe approfondi et une palpation du rebord orbital et des paupières sont importants. La masse de la paupière peut ajouter du poids à la paupière, ce qui entraînera une blépharoptose. Les mesures suivantes doivent être prises avant d'appliquer un collyre topique :
L'espace entre la paupière supérieure et la paupière inférieure dans l'alignement vertical du centre de la pupille est appelé fissure palpébrale.
La distance entre le bord de la paupière supérieure et le centre du réflexe pupillaire à la lumière avec l'œil dans le regard principal est appelée distance réflexe marginale-1 (DRM-1).
La distance entre la ligne de la paupière inférieure et le centre du réflexe pupillaire avec l'œil dans le regard principal est appelée distance réflexe marginale-2 (DFM-2).
Lorsque le muscle frontal est maintenu passif au niveau du front, la fonction d'élévation est la distance parcourue par les paupières entre la position du regard vers le bas et la position du regard vers le haut. Une mesure de plus de 10 mm est considérée comme excellente, tandis qu'une mesure de 0 à 5 mm est considérée comme médiocre.
Présence d'un pli de la paupière et sa hauteur
Lorsqu'un patient présente une blépharoptose unilatérale, la paupière affectée doit être soulevée manuellement et la paupière controlatérale doit être évaluée à la recherche d'un phénomène de Herring ou d'une blépharoptose masquée.
L'examen du patient est nécessaire pour vérifier la présence d'une lagophtalmie, d'une proptose ou d'une énophtalmie et d'un phénomène de Bell. La motilité oculaire de certains patients atteints de blépharoptose peut être limitée, comme dans le cas de la myasthénie grave et de l'ophtalmoplégie externe progressive chronique ; il convient donc d'évaluer la motilité oculaire. Il est important de dépister le syndrome du clin d'œil de Marcus Gunn chez les patients atteints de blépharoptose congénitale. Les différences de taille de l'iris et de la pupille entre les deux yeux doivent être examinées à la recherche d'un syndrome de Horner.
Il est essentiel de vérifier la cornée, le ménisque lacrymal et le temps de rupture des larmes à l'aide d'une coloration à la fluorescéine pour déterminer s'il y a sécheresse oculaire. Le muscle müllérien peut être stimulé à l'aide de collyres sympathomimétiques. En cas de réponse positive, une résection du muscle de Mueller et de la conjonctive peut être pratiquée pour traiter le ptosis.
Diagnostic de la Blépharoptose
Pour la majorité des patients, un examen clinique est suffisant. Les champs visuels sont généralement vérifiés pour démontrer les effets de la blépharoptose sur la vision périphérique. Dans un petit nombre de cas, la détection de l'origine de la blépharoptose nécessite des examens de laboratoire et d'imagerie.
Tests de laboratoire
Chez les patients suspectés d'être atteints de myasthénie grave, un électromyogramme à fibre unique, un test au chlorure de grandfonium (Tensilon) et un dosage des anticorps antirécepteurs de l'acétylcholine dans le sérum peuvent être demandés.
Les électrocardiogrammes, électrorétinogrammes, électromyogrammes et analyses mitochondriales doivent être envisagés chez les patients présentant une ophtalmoplégie externe progressive persistante.
Imagerie diagnostique
Les patients atteints de blépharoptose et de troubles neurologiques doivent subir des examens d'imagerie du cerveau, des orbites ou du système vasculaire cérébral. Les patients atteints de blépharoptose et soupçonnés d'avoir une maladie inflammatoire ou infiltrative de l'orbite doivent subir un scanner ou une IRM de l'orbite. Une imagerie de la tête et du cou doit être réalisée pour détecter un syndrome de Horner acquis.
Traitement de la Blépharoptose
La chirurgie est la principale méthode de traitement de la blépharoptose. L'observation n'est recommandée que dans les cas légers de ptose congénitale, en l'absence d'amblyopie, de strabisme et de posture anormale de la tête. La chirurgie est pratiquée dès que possible si une amblyopie, un strabisme ou une posture anormale significative de la tête sont probables. La blépharoptose peut être corrigée chirurgicalement à tout moment pour améliorer votre champ de vision ou votre apparence.
La blépharoptose doit être signalée au médecin approprié pour un traitement plus approfondi si elle indique une maladie systémique telle que la myasthénie grave ou la maladie de Kearns-Sayre. Avant de tenter une intervention chirurgicale, il est recommandé de rassembler des documents photographiques externes.
Traitement médical
Les patients atteints de myasthénie grave peuvent voir leur état s'améliorer grâce à un traitement médical. Chez certains patients, des collyres topiques sympathomimétiques tels que l'apraclonidine et la phényléphrine permettent une élévation brève et transitoire de la paupière supérieure. En juillet 2020, la FDA a approuvé l'utilisation du chlorhydrate d'oxymétazoline topique (0,1 %) pour le traitement de la blépharoptose.
Chirurgie du Blépharoptose
En fonction de la gravité de l'affection, le ptosis congénital peut être corrigé chirurgicalement à tout âge. Une intervention précoce est nécessaire en cas de risque d'amblyopie ou d'aberration grave de la position de la tête. Il existe plusieurs méthodes chirurgicales pour corriger le blépharoptose. La meilleure procédure est choisie en fonction de l'objectif du traitement, du diagnostic sous-jacent, des préférences du chirurgien et du niveau de la fonction des releveurs. Les patients doivent comprendre qu'il est difficile d'obtenir une symétrie. Les patients souffrant de sécheresse oculaire, d'une diminution de la sensibilité cornéenne, d'une absence de phénomène de Bell, d'une paralysie du double ascenseur ou d'une ophtalmoplégie externe progressive doivent être traités avec une extrême prudence afin d'éviter une kératopathie d'exposition postopératoire. Le strabisme du patient doit être traité en premier si une blépharoptose est également présente.
Résection musculo-conjonctivale de Mueller
Les patients présentant une blépharoptose aponévrotique légère à modérée (ces patients ont une très bonne fonction des muscles releveurs) peuvent bénéficier de cette approche. Même si le muscle élévateur fonctionne bien, cette procédure ne fonctionne pas très bien chez les patients atteints de blépharoptose congénitale, car le muscle élévateur palpébral est anormal. Une réponse positive aux collyres sympathomimétiques topiques est un indicateur fiable de la réussite de ce type de chirurgie. Comparée à d'autres méthodes chirurgicales, celle-ci est la moins susceptible de modifier la forme de la paupière.
Pour corriger une blépharoptose de 1 mm à partir de l'extrémité supérieure du tarse, la conjonctive et le muscle de Müller sont définis du côté conjonctival, et la zone définie de la conjonctive et du muscle de Müller est clampée. Pour retirer le tissu situé au-dessus de la pince, une suture continue est insérée sous la pince et extériorisée à travers la peau à chaque extrémité de la zone définie.
La méthode Fasanella-Servat de correction du ptosis est similaire. Cependant, la conjonctive, le muscle de Müller et une partie du tarse supérieur doivent être enlevés. L'incorporation d'une partie de la plaque tarsienne dans la résection permet d'obtenir une élévation plus forte. Le tarse ne doit pas être retiré de manière excessive, car cela pourrait compromettre l'intégrité structurelle de la paupière.
Avancement ou résection du releveur
Selon le degré de blépharoptose, cette intervention consiste à raccourcir l'aponévrose du releveur. Les patients dont la fonction du releveur est bonne et acceptable (>5 mm) peuvent en bénéficier.
L'intervention se fait par une incision dans le pli de la paupière. La graisse préaponévrotique est retirée de l'aponévrose du releveur lors de l'ouverture du septum orbital. L'aponévrose du releveur se sépare du tarse une fois le muscle localisé, et la dissection peut alors se poursuivre entre l'aponévrose du releveur et le muscle de Müller. L'aponévrose du releveur est alors avancée et/ou retirée et attachée temporairement au tarse avec un à trois fils et des morsures d'épaisseur partielle. Le degré de blépharoptose détermine le degré d'avancement et/ou d'ablation. À ce stade, si le patient est conscient, la hauteur et la forme de la paupière sont vérifiées. Les morsures lamellaires tarsiennes sont alors resserrées de façon permanente après avoir atteint la hauteur et la forme appropriées. Pour restaurer le pli, la peau est refermée en insérant une portion de l'aponévrose du releveur.
Suspension frontale
Les patients dont la fonction du releveur est insuffisante (4 mm) ou absente subissent ce traitement. Plusieurs matériaux autogènes et allogènes peuvent être utilisés comme sangles. Des lambeaux de muscle frontalis et de fascia lata, du fascia lata préservé (provenant d'une banque de tissus), du fascia temporal autologue, du silicone, de l'Alloderm et des sutures Gore-Tex ont été utilisés. On a constaté que le résultat chirurgical le plus satisfaisant est obtenu avec le fascia lata autogène. Le releveur relie la paupière et le sourcil et lorsque le sourcil est soulevé, l'œil s'ouvre. Après l'opération, les patients peuvent mettre plusieurs mois avant de pouvoir fermer leurs paupières pendant leur sommeil. Une lubrification importante est nécessaire pendant cette période.
Le meilleur résultat cosmétique chez les patients atteints de blépharoptose unilatérale sévère est obtenu par une écharpe frontale bilatérale. Cependant, il est souvent difficile de convaincre le patient et sa famille de subir une intervention chirurgicale sur le muscle élévateur controlatéral sain.
La méthode chirurgicale pour restaurer la blépharoptose de la mandibule chez les patients atteints du syndrome de Marcus Gunn est controversée. En fonction du degré de ptose et de la fonction des releveurs, la restauration de la blépharoptose seule (avec une avancée des releveurs ou une écharpe frontonasale) peut être suffisante si l'inclinaison de la mâchoire est mineure. L'extirpation du muscle élévateur et l'implantation d'une bande frontale peuvent s'avérer nécessaires si l'inclinaison de la mâchoire est importante.
Suivi de la Blépharoptose
La chirurgie de la blépharoptose est généralement réalisée en ambulatoire. Pour réduire le gonflement et les ecchymoses, des compresses froides sont appliquées sur les yeux pendant 20 minutes toutes les 1 à 2 heures pendant 2 à 3 jours. Les patients reçoivent une pommade antibiotique topique (avec ou sans stéroïdes) à appliquer deux fois par jour pendant 5 à 7 jours sur le site de l'incision et sur l'œil. Une lubrification excessive est nécessaire chez les patients chez qui une lagophtalmie chirurgicale est attendue. Après l'opération, les patients sont souvent revus une à deux semaines plus tard. Les patients sont évalués pour la surcorrection et la sous-correction, l'infection, la formation de granulomes, la kératopathie d'exposition et d'autres conditions oculaires. Les patients atteints d'amblyopie doivent poursuivre le traitement.
Complications de la Blépharoptose
L'amblyopie due à un astigmatisme déficient ou non traité peut résulter d'une ptose congénitale. Les céphalées frontales et la limitation du champ visuel sont des effets de la blépharoptose acquise. L'impact psychosocial important de la blépharoptose peut entraîner de mauvaises performances scolaires et professionnelles.
Les saignements, l'infection, l'œdème, la sous-correction ou la surcorrection de la ptose, l'asymétrie des paupières, la formation de granulomes, la sensation de corps étranger dans la cornée et la kératopathie d'exposition peuvent compliquer la correction chirurgicale de la blépharoptose. La plupart de ces problèmes sont relativement gérables s'ils sont identifiés tôt et traités de manière appropriée.
Pronostic de la Blépharoptose
Les traitements médicaux et chirurgicaux disponibles pour la blépharoptose donnent généralement des résultats positifs. Avec le temps, les récidives ne sont pas rares. Ce résultat peut nécessiter plusieurs interventions chirurgicales, en particulier dans les cas de ptose congénitale.
Conclusion
Les patients qui souhaitent bénéficier d'une chirurgie oculoplastique présentent souvent une blépharoptose de la paupière supérieure. Bien qu'il existe de nombreux types de ptosis, le ptosis congénital simple chez les jeunes patients et le ptosis sénile chez les adultes sont les deux présentations cliniques les plus courantes. Il est essentiel de différencier ces types de ptosis des autres, moins courants, tels que les ptosis neurogènes, myogènes et post-traumatiques, en examinant le patient. Ces dernières conditions peuvent nécessiter des approches thérapeutiques particulières. La chirurgie est généralement un moyen efficace de traiter le ptosis.
